Was bedeutet diese Diagnose überhaupt?
Was ist bei einem Herz mit Trikuspidalatresie anders als beim gesunden ?
Da es unterschiedliche Formen der Trikuspidalatresie gibt, unterscheidet man dieses Krankheitsbild in verschieden Typen:
Bei der Trikuspidalatresie fehlt die rechtsseitige atrioventrikuläre Verbindung, also die AV-Klappe zwischen dem rechten Vorhof und dem darunterliegenden Ventrikel. Die zum rechten Vorhof gehörende AV-Klappe ist verschlossen. Während bei der weitaus häufigeren, klassischen Trikuspidalatresie die Anlage der rechtsseitigen AV-Klappe völlig fehlt, ist bei der als Trikuspidalatresie mit imperforierter Klappe bezeichneten Form eine Klappenanlage zwar vorhanden, diese hat jedoch eine atretische ("imperforierte") Membran.
Zumeist findet sich nur ein rudimentärer rechter Ventrikel. Diese verkümmerte rechte Kammer zeigt keinerlei Verbindung zu einem der beiden Vorhöfe und kommuniziert über ein Foramen interventriculare ausschließlich mit dem linken Ventrikel. Dieses Verbindungsloch kann manchmal zu klein sein oder im Laufe der Zeit zu klein werden, so dass ein reduzierter Blutstrom zur Lungenschlagader mit vermehrter Zyanose (Blausucht) des Kindes resultiert.
Die Stellung der großen Arterien kann normal sein, so dass die Aorta hinten und rechts, die Pulmonalarterie vorn und links liegt oder aber es besteht eine Malposition der großen Arterien. Sowohl eine d-Malposition als auch eine l-Malposition kommen vor. Entsprechend der Stellung der großen Arterien werden folgende Typen unterschieden:
Typ I: normale Stellung der großen Arterien
Typ II: d-Malposition der großen Arterien
Typ III: l-Malposition der großen Arterien
Oft besteht eine Pulmonalstenose bzw. sogar eine Pulmonalatresie, die bei normaler Stellung großen Arterien durch eine restriktive Kommunikation zwischen dominantem und rudimentären Ventrikel verstärkt werden kann. Die Beurteilung der Pulmonalarterie ist für das weitere therapeutische Vorgehen (z.B. Fontan-Operation) entscheidend, da eine Fontan-Operation nur bei einem niedrigen Druck in der Pulmonalarterie vorgenommen werden kann. Wegen der Bedeutung des pulmonalarteriellen Druckes für das weitere therapeutische Vorgehen werden Trikuspidalatresien deshalb nach dem Ausmaß der Pulmonalstenose eingeteilt:
Typ A: Pulmonalatresie
Typ B: Pulmonalstenose
Typ C: keine Stenose zur Lungenstrombahn
Beim Typ A muß die Lungendurchblutung zunächst über einen Ductus Botalli erfolgen (Die Kinder bekommen nach Erkennen des Herzfehlers eine Prostaglandin E1 Dauerinfusion damit der Ductus auf bleibt) und erhalten dann operativ einen Shunt (künstl. Kurzschlussverbindung) zur Sicherung der Lungendurchblutung. Beim Typ C besteht eine gesteigerte Lungendurchblutung, so dass eine Bändelung der Pulmonalarterie indiziert ist um den hohen Blutdruck in der Lunge zu senken (Normalerweise beträgt dieser 1/6 des Körperblutdrucks, ohne Stenose entspricht er in dieser Situation dem Körperblutdruck).
Schließlich ist die Verbindung zwischen beiden Vorhöfen (Vorhofseptumdefekt) deshalb von hämodynamischer Bedeutung, weil sie den einzigen Auslass aus dem rechten Vorhof darstellt. Heute wird ein zu kleiner Vorhofseptumdefekt als ungünstig angesehen, weil die rechtsatriale Überdehnung vermutlich zu späteren Rhythmusstörungen disponiert. Deshalb sollte der Gradient am Vorhofseptum nicht höher als 8 mmHg sein. Schließlich muß eine Insuffizienz (Undichtigkeit) der (einzigen) AV-Klappe vor einer etwaigen Fontan-Operation ausgeschlossen werden, da diese zu einer Stauung in die Lunge führt.
Schauen wir uns zunächst ein gesundes normales Herz an, bestehend aus zwei Vorhöfen, zwei Herzkammern und zwei abgehenden großen Gefäßen: Pulmonalarterie (Lungenschlagader) und Aorta (Körperschlagader) mit ihren dazugehörigen Klappen).
Außerdem liegen zwischen den Vorhöfen und den Herzkammern Klappen, rechts die Trikuspidalklappe, links die Mitralklappe (man beachte daß man von vorne also seitenverkehrt auf das Bild schaut).
Im Vergleich dazu das Herz mit einer Trikuspidalatresie (hier dargestellt mit einer unterentwickelten Lungenarterie)
