Fontan-OP/Prognose
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Was bedeutet "FONTAN - OP"?

Die Fontan Operation (Fontan und Baudet 1971), welche eine Verbindung zwischen rechter Vorkammer und Lungenschlagader unter Umgehung einer Herzkammer schafft, wurde ursprünglich zur Kreislauftrennung bei der Trikuspidalklappenatresie durchgeführt. Mittlerweile wird diese Operationstechnik bzw. Idee bei verschiedenen Herzfehlern angewendet bei denen keine 2 funktionstüchtigen Herzkammern zur Verfügung stehen:

Trikuspidalatresie

Mitralatresie (inkl. Hypoplastisches Linksherzsyndrom)

Double-inlet ventricle

Herzen mit Isomerie der Vorkammern

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Ebstein Malformation

sowie andere.

Die Fontan-OP ist bis heute DIE OP-Methode der Wahl bei Kindern mit nur einer Herzkammer, eine Alternative gibt es nicht ! Erstmalig angewendet wurde sie 1971 von ihrem gleichnamigen Erfinder Herrn Fontan.

"Das Prinzip dieser Operation besteht im direkten Anschluß des rechten Vorhofs an die Pulmonalarterie unter Umgehung des rechten Ventrikels und unter Verwendung des einzigen funktionsfähigen Ventrikels als Saug-Druck-Pumpe f�r den sytemischen Kreislauf."...(entnommen dem Buch "Herzoperierte Kinder und Jugendliche", Hrsg. Schmaltz u. Singer, 1994)

Ursprünglich wurde diese Technik für die Trikuspidalatresie entwickelt, inzwischen aber in ihren zahlreichen Modifikationen für sämtliche Herzfehler mit nur einer funktionellen Herzkammer angewendet.

So technisch aufwendig diese Möglichkeit ist, so verblüffend einfach sind Idee und das Wirkprinzip...

Bis vor wenigen Jahren galt die Diagnose eines Herzfehlers mit nur einer Herzkammer als nicht mit dem Leben zu vereinbaren, und die Kinder starben zu einem sehr hohen Prozentsatz innerhalb des ersten Lebensjahres ohne das ihnen eine ausreichende Behandlung angeboten werden konnte.

Durch die Fontan-OP, die seit Ende der 80er/ Anfang der 90er auch hier in Deutschland zunehmend praktiziert wird, ist es inzwischen möglich, auch das Leben dieser "grenzmedizinischen" Kinder zu erhalten und ihnen eine gute Lebensqualität zu ermöglichen !

Allerdings darf man nicht aus den Augen verlieren, das dies nur mit chirurgischer und intensivmedizinischer Hilfe möglich ist, und den Kindern mindestens 2-3 OP`s bevorstehen, um ihr Überleben zu sichern.

Die Operationen sind kompliziert und oftmals lang, die Erholungsphasen danach sind für die Kinder häufig sehr belastend und nicht gerade kurz.

Der weitere Verlauf ist recht oft von Früh- und/oder Spätkomplikationen behaftet, wofür Johanna ein recht gutes Beispiel ist....

Noch immer gibt es Ärzte, die einer werdenden Mutter zur Abtreibung raten, wenn sie schon während der Schwangerschaft von einem so komplexen Herzfehler ihres Kindes erfährt. Auch wir wurden darüber aufgeklärt, das es ethisch durchaus zu vertreten sei, KEINE Behandlung zu ergreifen......

Dies ist meiner Meinung nach heutzutage in keinster Weise mehr gerechtfertigt, jeder Arzt, der eine solche Meinung hat, sollte sich mal meine Tochter Johanna anschauen, die trotz aller Entbehrungen, Schmerzen und Enttäuschungen ein lebensfrohes Mädchen ist, mit allem was dazugehört !!!!

Aber wer sich FÜR die Behandlung seines Kindes entscheidet, und irgendwann auf die erfolgreichen OP`s zurückblicken kann, wird reich belohnt vom Anblick seines lebenswilligen Kindes, allein das entschädigt für viele Stunden voller Sorge und die etlichen Krankenhausaufenthalte !

Allerdings kann und will ich nicht verschweigen, das es ein mühsamer, harter und schmerzvoller Weg voller Ängste und Sorgen mit unbekannter Prognose für alle Beteiligten ist, da niemand vorher wissen kann, wie es ausgeht.......ob alle OP`s gelingen, und welchen "Erfolg" sie "letztendlich" für das Kind mit sich bringen.

Aber dieser Weg ist die einzige Chance für unsere besonderen Kinder, und wer will sich anmaßen, darüber zu entscheiden, ob dieses Kind seine Chance bekommt oder nicht...........???????????

Ich wäre meines Lebens nie mehr froh geworden, wenn ich meinem Kind diesen Weg verwehrt hätte und bin dankbar, das ich damals den Mut und die Kraft hatte, JA zur Behandlung zu sagen !!!!!!

Jemand hat sich sicher etwas dabei gedacht mir ein so besonderes Kind zu schenken !!!!!!!!!!!!!

Leider kann niemand genaues zur Prognose von Fontan-Kindern sagen, zu verschieden können die einzelnen Krankheitsverläufe sein, aber ich habe diesen Text gefunden:

Nachsorge

Die körperliche Leistungsfähigkeit von Fontan-/TCPA-Patienten liegt bei 50-60% der Gleichaltrigen. Besonders bei älteren Patienten mit TCPA kommt es im Vergleich zum präoperativen Befinden zunächst zu einer deutlichen Minderung der körperlichen Belastbarkeit, so daß eine gezielte kardiopulmonale Rehabilitation angezeigt ist. Ggf. ist nach TCPA eine symptomatische antikongestive Therapie (Diuretika, Vorlastsenker) oder die Gabe von Antiarrhythmika erforderlich; der Nutzen von Nachlastsenkern in dieser Situation ist umstritten.
Die Betreuung der Patienten muss den zum Teil schwerwiegenden postoperativen Komplikationen im Langzeitverlauf Rechnung tragen. Diese treten u.a. in Abhängigkeit von dem zugrundeliegenden Herzfehler und/oder Modifikationen der Operationstechnik in unterschiedlicher Häufigkeit auf und sind zum Teil als Folge der univentrikulären Zirkulation anzusehen: Herzrhythmusstörungen (atriale Dysrhythmien wie atriale Reentry-Tachykardien in 7-17%, Sinusknotendysfunktion in 8-23%), thromboembolische Komplikationen (in 8-18%), Entwicklung einer Eiweißverlust-Enteropathie (in 3-10%) oder einer chronischen Leberstauung mit Aszitesbildung. Reinterventionen operativer oder katheterinterventioneller Natur können notwendig werden bei residuellen intrakardialen Shunts, bei der Entwicklung veno-venöser oder arterio-venöser Fisteln, bei Entwicklung oder dem Wiederauftreten einer Subaortenstenose oder bei Entwicklung von Druckgradienten zwischen Hohlvenen und Pulmo-nalarterien (Anastomosenstenose). Schließlich kann sich eine Dysfunktion des Systemventrikels entwickeln. Die regelmäßige Überwachung im Langzeitverlauf muß diese Probleme sicher und rechtzeitig erfassen, damit - soweit möglich - eine geeignete Therapie eingesetzt wird. Ultima ratio für Fontan-/TCPA-Patienten mit schlechter Ventrikelfunktion ist die Herztransplantation. Die optimale antithrombotische Prophylaxe im Langzeitverlauf nach TCPA ist derzeit noch umstritten. Alternativen sind bislang die Gabe von ASS oder eine zeitlich begrenzte oder unbegrenzte orale Antikoagulation, ggf. in Abhängigkeit von dem funktionellen Ergebnis. Zur Minderung des Endokarditisrisikos ist prä- und postoperativ lebenslang eine Endokarditisprophylaxe durchzuführen.

Wen der ganze Text interessiert, hier der Link:

http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/pkard020.htm

 

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